Atresia de esófago

Presentación
Preguntas
Discusión
Desenlace
Aprendizaje
Lecturas
Presentación

Recién nacido pretérmino de 35 semanas de edad gestacional. Producto obtenido por parto vaginal, que fué inducido a la madre ante el diagnóstico de ruptura prematura de membranas ovulares de 48 horas de evolución, sin signos de corioamnionitis.

 

La madre asistió a 8 controles prenatales, durante los cualos le fueron realizadas tres ecografías convencionales y una de detalle fetal, en las que se reportó un polihidramnios severo sin otros hallazgos adicionales descritos. Fué valorada por perinatología quien realizó pruebas de bienestar fetal, sin anomalías;  y posteriormente remitió a ginecología para manejo del polihidramnios; al respecto no se realizaron intervenciones, pues la paciente presentó ruptura espontánea de membranas e inicio del trabajo de parto.

 

Al momento del nacimiento buena adaptación neonatal; Peso: 2,200 g,  Talla: 46 cm respectivamente. Por el antecedente de ruptura prolongada de membranas ovulares, se traslada a la unidad neonatal, se toman hemocultivos, hemograma, PCR (Proteína C Reactiva) y se inicia cubrimiento antibiótico con ampicilina más gentamicina.

Durante los primeros minutos de vida se evidencia sialorrea importante, motivo por el cual se ordena el paso de sonda orogástrica que no avanzó.

 

Preguntas
  1. ¿Cuál es es el diagnóstico más probable y cómo se corrobora?

  2. ¿Qué exámenes adicionales deben ser realizados?

  3. ¿Cuál es el manejo indicado para estos pacientes?

  4. ¿Cuáles son los factores que determinan el pronóstico del paciente?

Discusión

El caso nos presenta un prematuro de 36 semanas, con peso adecuado para la edad gestacional, con antecedente de polihidramnios sin otro tipo de diagnóstico prenatal; que al nacer presenta sialorrea importante lo que sumado a la imposibilidad para avanzar la sonda orogástrica permite realizar el diagnóstico clínico de malformación del tracto digestivo tipo atresia de esófago (AE), y que se confirmó mediante radiografía de tórax simple y con trago de bario. 

 

La atresia esofágica se presenta en uno de cada 2500-3000 nacidos vivos. La inmensa mayoría de los casos son esporádicos o no asociados a síndromes cromosómicos; esta anomalía se asocia con otras malformaciones en un 50 %, y en algunos casos se presenta con las características de una asociación, como la asociación VATER que se diagnóstica  cuando se presentan en el mismo paciente con atresia de esófago tres o más de las siguientes anomalías: defectos vertebrales, malformaciones ano-rectales, fístula traqueo-esofágica y anomalía renal; asociación que fue posteriormente denominada VACTERL cuando se agregaron a su descripción inicial la presencia de cardiopatía congénita y defectos de las extremidades(C: Cardiopaty – L:Limbs).

 

El 90 % de los casos son pacientes con AE +  fístula distal. El 10% restante está formado por niños con AE + doble fístula proximal, AE sin fístula proximal y casos con fístula sin AE. Existen varias clasificaciones, la figura muestra uuna de las más utilizadas..

El diagnóstico puede hacerse en el periodo prenatal, pero lastimosamente durante esta etapa solo se realiza en un 12 a 15 % de los casos. Esta patología se puede sospechar cuando hay polihidramnios, el cual se origina por la incapacidad del feto para deglutir y absorber el líquido amniótico a través del intestino. En la ecografía prenatal la combinación de polihidramnios con la presencia de una cámara gástrica pequeña aumentan la probabilidad del diagnóstico. Además se debe tener en cuenta que existen medidas como la amnioreducción, que en polihidraminios severo puede evitar la RPMO y con ello un parto pretérmino

 

 

La AE debe sospecharse durante la atención del RN cuando hay dificultad para el paso de la sonda orogástrica, maniobra utilizada para verificación de la permeabilidad esofágica, que se considera una prueba a realizar en todos los pacientes hijos de madres con antecedente de polihidramnios, aún cuando no presenten síntomas; la sonda debe ser de un calibre 10 French para evitar que al chocar con el fondo de saco ciego, la sonda se doble y se obtenga una falsa apariencia de permeabilidad. Si este procedimiento no se realiza al momento del parto, el paciente permanecerá asintomático en las primeras horas pero luego presentará sialorrea, dificultad respiratoria, tos y ahogamiento al momento de la alimentación, como en el caso clínico que presentamos.

 

Los datos clínicos son diversos, los recién nacidos pueden presentar salivación excesiva, tos, cianosis, dificultad respiratoria y distensión abdominal; también pueden presentar infecciones respiratorias con compromiso del parénquima pulmonar. La fístula traqueo-esofágica en H puede permanecer asintomática en el periodo neonatal y manifestarse en el lactante con episodios de tos durante la alimentación, neumonía recurrente, episodios de cianosis y distensión abdominal intermitentes, así como excesiva flatulencia.

 

 

El diagnóstico se corrobora mediante radiografía de tórax, con administración de medio de contraste hidrosoluble (0.5 ml y 1 ml). Si no se cuenta con el medio de contraste se pueden inyectar 5 cm3 de aire por la sonda antes de tomar la radiografía, con lo que será posible observar la bolsa esofágica proximal.

 

Con el objeto de descartar otras malformaciones, se deben solicitar otros estudios como ultrasonido renal, ecocardiograma, ecografía transfontanelar y radiografías de radio y columna. Según los hallazgos puede indicarse también el análisis cromosómico.

 

El manejo inicial se debe enfocar hacia la evaluación integral del recién nacido y las medidas de soporte, lo que incluye descartar malformaciones asociadas, especialmente cardiopatías e infección pulmonar, y compensar al paciente desde el punto de vista infeccioso, respiratorio y cardiovascular previo a la cirugía.

 

El tratamiento definitivo lo realiza el equipo de cirugía pediátrica. 

 

En cuanto al pronóstico existe una clasificación propuesta por Spitz  que divide a los neonatos en 3 grupos, de acuerdo a la gravedad potencial de cada paciente y prioriza el tratamiento de la cardiopatía o la prematurez al de la atresia esofágica. Se considera que la presencia de una cardiopatía compleja asociada y peso al nacer inferior a 1500 g, son los factores más influyentes en el pronóstico adverso de estos pacientes.

Desenlace

Al paciente le fue confirmado el diagnóstico mediante Radiografía de tórax con trago de bario, que mostró AE + fístula traqueoesofágica distal, posteriormente le fueron realizadas ecografía renal, ecografía transfontanelar y ecocardiograma así como radiografías de reja costal y columna, todas sin anomalías; por lo cual se hizo diagnóstico definitivo de atresia de esófago aislada tipo II (AE + fístula traqueoesofágica distal).

 

Fue llevado a cirugía al segundo día de vida, donde se le realizó anastomosis terminoterminal con corrección de la fístula traqueoesofágica, procedimiento que transcurrió sin complicaciones. Durante el pososperatorio fue manejado con reposo del tracto gastrointestinal, sonda orogástrica permanente, nutrición parenteral total y ventilación mecánica más sedación y analgesia por 48 horas, además se administró ciclo antibiótico ante la sospecha de sepsis temprana.  Una vez superado el posquirúrgico inmediato le fue solicitado esofagograma de control con cuyo resultado, cirugía pediátrica pudo establecer el plan a seguir.

Aprendizaje
  • El hallazgo de un polihidramnios severo en cualquier embarazo, debe obligar a descartar su causa o condición relacionada, pues no solamente la atresia de esófago está ampliamente relacionada con éste, sino también malformaciones graves como la anencefalia, trisomías 18 y 21, hidrops fetal, e infecciones del complejo TORSCH entre otras.
  • El diagnóstico prenatal de una atresia esofágica obliga a la remisión de la embarazada a un centro de referencia en el cual pueda ofrecerse atención multidisciplinaria de alta calidad, lo que favorecerá el pronóstico final del producto.
  • Existen medidas como la amnioreducción que en casos de polihidramnios severos, pueden evitar la ruptura prematura de membranas ovulares y/o el trabajo de parto pretérmino.
  • A todo recién nacido, hijo de madre con polihidramnios se le debe pasar una sonda orogástrica de calibre 10 French para descartar la presencia de atresia esofágica, aún si el neonato está completamente asintomático.
  • El pronóstico del paciente se empobrece ante la presencia de prematurez con peso al nacer inferior a 1500 g y la presencia de cardiopatía congénita asociada.
  • La atresia de esófago con o sin fístula traqueoesofágica asociada, es una malformación congénita relativamente frecuente, que el médico general involucrado en la atención de las embarazadas y/o recién nacidos debe conocer, pues el alto índice de sospecha y el diagnóstico precoz son factores pronósticos fundamentales para el binomio madre-hijo.
Lecturas
  • Kouamé N, N'goan-Domoua AM, Nikiéma Z, Konan AN, N'guessan KE, Sétchéou A,Tra-Bi ZO, N'gbesso RD, Kéita AK. Polyhydramnios: a warning sign in the prenatal ultrasound diagnosis of foetal malformation? Diagn Interv Imaging. 2013. Apr;94(4):433-7.
  • Singh A, Bajpai M, Bhatnagar V, Agarwala S, Srinivas M, Sharma N. Effect of number of associated anomalies on outcome in oesophageal atresia with or without tracheoesophageal fistula patient. Afr J Paediatr Surg. 2013 Oct-Dec;10(4):320-2.
  • Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007 May 11;2:24. Review.PubMed PMID: 17498283; PubMed Central PMCID: PMC1884133.
  • Hunt RW, Perkins EJ, King S. Peri-operative management of neonates with oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Paediatr Respir Rev. 2016. Jun;19:3-9.
  • Singh A, Middlesworth W, Khlevner J. Surveillance in Patients With Esophageal Atresia/Tracheoesophageal Fistula. Curr Gastroenterol Rep. 2017 Jan;19(1):4.
  • Teague WJ, Karpelowsky J. Surgical management of oesophageal atresia. Paediatr Respir Rev. 2016 Jun;19:10-5.